Ziekte van Hirschsprung
In Nederland worden per jaar 40 kinderen met de ziekte van Hirschsprung geboren. Zij hebben een deel van de dikke darm zonder zenuwcellen, waardoor geen peristaltische beweging mogelijk is. Hierdoor bereikt de ontlasting de anus niet en dat veroorzaakt te late meconiumlozing. Eerder in de darm hoopt de ontlasting zich op, waardoor de darmen uitzetten, de buik bol wordt en de baby kan gaan spugen. In de opgehoopte ontlasting hebben darmbacteriën een kans om te gaan groeien. Daardoor kan een infectie optreden, eerst in de darm, later ook in het bloed (dat noemen we sepsis). Dit noemen we enterocolitis.
Herkennen van de ziekte
De meeste pasgeborenen met klachten en verschijnselen die passen bij de ziekte van Hirschsprung komen vlak na de geboorte in het ziekenhuis. Daar doen we dan snel onderzoek naar de ziekte. Als de ziekte te laat wordt herkend, kunnen baby’s erg ziek worden, omdat ze een heftige enterocolitis ontwikkelen, die kan overgaan in een sepsis.
(Vervolg)onderzoek
Er is een aantal onderzoeken nodig om de ziekte van Hirschsprung vast te stellen. Het belangrijkste onderzoek is de darmslijmvliesbiopsie, waardoor onder de microscoop de aan- of afwezigheid van zenuwcellen bekeken kan worden. Een röntgenfoto van de dikke darm kan belangrijke aanwijzingen geven over het bestaan van de ziekte van Hirschsprung en over de lengte van het aangedane darmdeel.
Behandeling
De behandeling is in eerste instantie gericht op de ontlasting uit de darm te verwijderen. Dit gebeurt door een slang vanuit de anus in te brengen tot voorbij het deel dat geen zenuwcellen bevat, dus tot in het wijde gedeelte. De ontlasting kan dan naar buiten komen en de infectie krijgt geen kans. Als de baby erg ziek is, kan het veiliger zijn eerst een stoma aan te leggen.
Operatie
De definitieve behandeling bestaat uit een operatieve verwijdering van het darmdeel dat geen zenuwcellen bevat. Meestal wordt de operatie gepland tussen de leeftijd van vier weken en zes maanden. Er worden twee operatiemethoden gebruikt: de doorhaal (pull through) operatie en de operatie volgens Duhamel, afhankelijk van de lengte van het darmdeel dat moet worden verwijderd.
Nazorg
Meer dan de helft van de kinderen met de ziekte van Hirschsprung kan vroeger of later problemen krijgen met de ontlasting. Deze problemen kunnen van voorbijgaande of van blijvende aard zijn. Ze kunnen vooral voorkomen in de periode van het zindelijk worden. Bij het zindelijk worden spelen zowel de aandrang tot ontlasting als de mogelijkheid tot het ophouden door middel van de sluitspier een rol.
Follow Me polikliniek Aangeboren Aandoeningen
Om eventuele problemen na de operatie en passende behandelingen vast te stellen, is het belangrijk regelmatig voor controle op de Follow Me polikliniek Aangeboren Aandoeningen te komen in het ziekenhuis waar de baby geopereerd is.
Patiëntenvereniging ziekte van Hirschsprung
Voor meer informatie en voor het uitwisselen van ervaring kunt u terecht bij de patiëntenvereniging. Link naar de website: www.hirschsprung.nl . Zie ook het boek van de vereniging van Hirschsprung over deze ziekte.
Leerdoelen
Wat zijn oorzaken van uitblijven van meconium bij pasgeborenen?
Wat is de ziekte van Hirschsprung?
Hoe herken ik de ziekte van Hirschsprung?
Wat is de behandeling van de ziekte van Hirschsprung?